Q１．どのような症状がありますか？
胆汁の流れが悪くなると、胆汁の成分が肝臓から血管の中に逆流して全身に拡がり、皮膚や目（白目）が黄色くなったり（黄疸）、皮膚が痒くなったりします。また、胆汁の流れが悪くなると胆管に菌が増殖しやすくなるため、熱が出たりお腹が痛くなったりすることもあります。さらに進行して肝硬変になると手足や全身がむくみ、おなかの中に水が溜まったり（腹水）、意識がぼんやりしたり（肝性脳症）、他の臓器に障害が及びます。
Q２．どのような検査が必要ですか？
胆管のどの場所が狭くなっているか、どの程度狭くなっているかを調べるためにCTやMRI/MRCPを行います。さらに内視鏡（胃カメラ）を使って、十二指腸の胆管の出口から細いカテーテルを挿入して、胆管に造影剤を注入する精密検査（ERCP）や肝臓の針生検も行うことがあります。また、血液検査によって胆汁うっ滞や黄疸の程度、肝機能を調べます。原発性硬化性胆管炎には腸炎（潰瘍性大腸炎）が合併することが多い（約40%）ので、大腸の検査（大腸内視鏡検査）も必要となります。
Q３．治療にはどのようなものがありますか？
胆汁の流れが良くなるように胆汁酸製剤（ウルソデオキシコール酸）の内服を行います。また、中性脂肪を下げる薬であるベザフィブラートも有効とされています。しかし、これらの薬剤は病気の進行を完全に抑えるほどの効果はないため、肝硬変が進行して完全な機能不全（肝不全）に陥った場合には、肝移植が唯一の治療法となります。なお、胆管の狭窄が、下流の比較的太い胆管に限局している場合には、内視鏡を使って狭窄部を風船やステント（細い管）で拡張することもあります。
Q４．どのような経過をたどりますか？
無症状のまま長期経過する場合もありますが、基本的には徐々に肝不全（肝硬変）が進行していきます。また、胆管癌（がん）を合併しやすく、5~14％に合併すると言われています。2015年に行われた全国調査では、原発性硬化性胆管炎と診断されてから5年後に生存されている確率は81.3%、10年後では69.9%と報告されています（肝移植を受けない場合は5年で77.4%、10年で54.9%）。
