診断を確定するために、一般的な内視鏡検査、超音波内視鏡検査、CT検査、MRI検査などを用います。内視鏡検査で病変の一部をかじりとり(生検)、これを顕微鏡で観察して、診断を確定します。超音波内視鏡検査では、腫瘍の直接的な広がり(深達度といいます)を調べ、CT検査やMRI検査では、深達度とともにリンパ節や肝臓、肺への転移の有無を調べます。
治療の第一選択は手術です。標準的には、十二指腸とともに膵臓の右1/3にあたる膵頭部と胆管、胆嚢をまとめて切除する膵頭十二指腸切除術が選択されます。転移などがあって切除できない場合は、抗がん剤治療が行われます。